e-pilepsy

Saadaval on uued ravivõimalused. Rääkige meile võimalikust epileptilistest hoogudest pääsemisest.

Projekti e-pilepsy tutvustus

E-PILEPSY on üleeuroopaline projekt, mille peamiseks eesmärgiks on suurendada epilepsia alast teadlikust ja juurdepääsu epilepsia kirurgilisele ravile erinevates riikides. Epilepsia kirurgiline ravi on väljakujunenud ravivõimalus patsientide puhul, kellel on ravimiresistentne fokaalne epilepsia.

E-pilepsy tutvustus

Mis on epilepsia?

Meil kõigil võib juhtuda epileptiline hoog ja umbes ühel inimesel kahekümnest see oma eluajal ka
juhtub. Osadel inimestel on ajus erutuse ja pidurduse tasakaal häiritud, tuues kaasa korduvate
generaliseerunud hoogude aset leidmise. Sellistel häiretel võivad olla erinevad põhjused…

Epilepsia

Mis on epilepsia kirurgiline ravi?

Kõige levinum kirurgilise ravi tüüpi kutsutakse resektiivseks ajukirurgiaks. Epilepsia resektiivset kirurgilist ravi kasutatakse hooge põhjustava aju osa eemaldamiseks, mis tähendab, et seda saab kasutada ainult inimeste puhul, kellel hood saavad alguse aju ühes osas. Seda nimetatakse fokaalseks
epilepsiaks.

Epilepsia kirurgiline ravi

Projekti rahastab Euroopa tervise ja tarbijate agentuur

Projekti tutvustus

E-PILEPSY on üleeuroopaline projekt, mille peamiseks eesmärgiks on suurendada epilepsia alast teadlikust ja juurdepääsu epilepsia kirurgilisele ravile erinevates riikides.
Epilepsia kirurgiline ravi on väljakujunenud ravivõimalus patsientide puhul, kellel on ravimiresistentne fokaalne epilepsia. Arstide ja patsientide seas valitseb aga jätkuvalt ebapiisav teadlikkus epilepsia kirurgilise ravi võimalike kandidaatide ja eeliste osas.

E-PILEPSY on loonud projekti edendamiseks konsortsiumi, kuhu kuuluvad assotsieerunud partneritena 13 keskust ja veel täiendavad 15 koostöökeskust. Projekti peamiseks oodatavaks tulemuseks on epilepsia optimaalse kirurgilise ravi tagajärjel refraktaarsest epilepsiast ravitud Euroopa laste ja täiskasvanute arvu ja proportsiooni kasv üle terve Euroopa.

E-PILEPSY aspektide hulka kuuluvad:

  • teabele juurdepääsu parandamine;
  • hindamiseks suunamise toetamine;
  • hindamiseks vajalike töövahendite parendamine;
  • epilepsia kirurgilise ravi jaoks hindamisse kaasatud isikute koolituste ja uurimiste analüüside parendamine erinevates asukohtades.

Mis on epilepsia?

Meil kõigil võib juhtuda epileptiline kramp ja umbes ühel inimesel kahekümnest see oma eluajal ka juhtub. Osadel inimestel on erutuse ja pidurduse tasakaal häiritud kas kogu ajus, mis toob kaasa korduvate generaliseerunud hoogude aset leidmise, või on tasakaal häiritud aju ühes osas, põhjustades korduvaid fokaalseid hooge.

Sellistel häiretel võivad olla erinevad, sealhulgas järgmised põhjused:

  • isiku geenid;
  • sünnituse ajal tekkinud ajukahjustused;
  • peatraumad, insult, või ajuhaigused;
  • ajukasvaja või teatud ainete/alkoholi tulemusel aju ühe osa mittetäielik areng.

Epilepsia ei ole harvaesinev. Ühel inimesel kolmekümnest tekib epilepsia mingil hetkel, kuid vähem kui ühel inimesel sajast on epilepsia, kuna enamus inimesi taastub sellest. Umbes kolmandikku epilepsiahaigetest ei ole võimalik epilepsiaravimitega ravida. Need inimesed vajavad teisi
ravimeetodeid.

Mis on epileptiline hoog?

Aju on keeruline organ, mis koosneb enam kui 100 miljardist omavahel ühendatud närvirakust, mis töötlevad ja salvestavad teavet. See närvirakkude võrgustik genereerib meie mõtted ja tunded, juhib meie liigutusi ja tajub meie ümbrust.

Närvirakukehal on teatud kemikaale tajuvad jätked, mida nimetatakse dendriitideks, ja telgniit, mida omakorda kutsutakse aksoniks. Käi närvirakk on piisavalt „erutatud“, saadab ta elektriimpulsi mööda aksonit, mille tulemusel vabastatakse spetsiaalsetest punktidest kemikaale; nimetatud kemikaalid võivad teisi närvirakke erutada või pidurdada (pärssida) teiste närvirakkude erutumist.

Kui ajus oleks ainult üks ergutus, hakkaksid kõik närvirakud korraga elektriimpulsse saatma, põhjustades sellega „elektritormi“. Kui ajus oleks aga liiga palju pidurdust, lakkaks aju töötamast. Seetõttu eksisteerib peen pidurduse ja erutuse tasakaal, mis on vajalik aju töötamiseks.

Epileptilise hoo korral häirib miski seda tasakaalu ja ülemäärane erutus toob kaasa „elektritormi“. See võib leida aset aju ühes osas, mis puhul seda nimetatakse fokaalseks hooks, või terves ajus, mille puhul on tegemist generaliseerunud hooga. Kui elektritorm algab ühes piirkonnas, võib see levida edasi aju teistesse osadesse. Hoo iseloom sõltub hoo alguskohast ning selle leviulatusest ja -kiirusest.

Näiteks käe liikumist kontrollivast ajupiirkonnast alguse saanud hoog võib alata selle käe värisemisega, kuid hoo levides võivad hakata kõik jäsemed tõmblema ja isik kaotab teadvuse. Kui hoog aga algab emotsioone juhtivast piirkonnast, võib see põhjustada tugeva hirmutunde ning elektritormi levides ei pruugi isik enam olla teadlik teda ümbritsevast.

Hood vältavad tavaliselt vähem kui paar minutit ja selle möödudes ei pruugi aju korralikult töötada veel umbes veerand tunni jooksul, põhjustades sellega segadust ja peataolekut.

Mis on epilepsia kirurgiline ravi?

Kui epilepsiaravimid ei suuda epilepsiahooge ohjata, võib mõnede patsientide puhul kaaluda kirurgilist ravi.

Kõige levinum kirurgilise ravi tüüpi kutsutakse resektiivseks ajukirurgiaks. Epilepsia resektiivse kirurgia puhul eemaldatakse hooge põhjustav ajuosa. See tähendab, et seda saab kasutada ainult inimeste puhul, kus hood saavad alguse aju ühest osast. Kui hood algavad ainult aju ühest osast,
kutsutakse seda fokaalseks epilepsiaks.

Hoo alguskohast olenevalt teostatakse aju erinevates osades erinevaid resektiivse ajukirurgia liike. Osa kirurgiat tegeleb peamiselt MRI-uuringus tuvastatud haiguskolde eemaldamisega. Teised kirurgiavormid eemaldavad suuremaid ajuosi. Need võivad hõlmata tervet ühte ajusagarat või enamust sellest. Aju on jagatud neljaks seotud osaks.

  1. Otsmikusagar
  2. Kiirusagar
  3. Kuklasagar
  4. Oimusagar

Oimusagara kirurgia

Täiskasvanute epilepsia korral kasutatakse resektiivset ajukirurgiat kõige sagedamini oimusagara juures. Oimusagar asub aju mõlemal küljel vahetult kõrva kohal. Oimusagaral on oluline roll kõne, kuulmise ja mälu toimimises ning paljud oimusagara epilepsia all kannatavatel inimestel on sageli just mäluga seotud probleemid.

Oimusagara resektsioon tähendab, et oimusagara ajukude lõigatakse epilepsiahoo keskme eemaldamiseks ära. Kõige sagedamini on sellega seotud oimusagara eesmine ning sügav ja sügav keskmine osa. Sügavad osad sisaldavad hippokampuseks kutsutavat komponenti, mis on seotud
mälestuste loomisega.

Oimusagara resektsioon nõuab aju piirkonna paljastamist kraniotoomiaks kutsutava protseduuri abil. Pärast patsiendi uinutamist anesteesia abil teeb kirurg sisselõike skalpi, eemaldab osa luust ja tõmbab tagasi osa aju katvast tugevast kaitsekihist dura. See tekitab avause, kuhu kirurg sisestab spetsiaalsed ajukudede eemaldamise instrumendid. Kasutatakse ka kirurgilisi mikroskoope, mis annavad kirurgile suurendatud ülevaate käsitsetavast ajupiirkonnast. Kirurg kasutab operatsioonieelse hindamise ja ka operatsiooni enda käigus kogutud teavet ajusagara õigesse piirkonda tee määratlemiseks või kaardistamiseks. Ajukoe eemaldamise järel kinnitatakse dura ja luu tagasi kohale ning skalp ühendatakse õmbluste või kambritega.

Teised kirurgilised protseduurid

Teiseks kirurgilise sekkumise võimaluseks on ajustimulaatorite implanteerimine. Hetkel tegeletase ajusse sisestatud stimulaatorite uurimisega. Üldiselt kaalutakse nende kasutamist isikute puhul, kus resektiivse kirurgia võimalusi ei eksisteeri. Aju süvastimulatsioon (DBS i.k. deep brain stimulation) on kirurgiline protseduur, kus aju spetsiaalselt valitud piirkondadesse implanteeritud elektroodide abil edastatakse juhitud elektristimulatsiooni. Valitud inimestel võib selline protseduur hoogusid vähendada

Hoopis sagedamini kasutatakse vagaalnärvi stimulaatoreid (VNS i.k. vagal nerve stimulator). Need on südamestimulaatoritega sarnased väikesed seadmed, mis implanteeritakse vasaku rangluu alla. Stimulaator on ühendatud elektroodi abil kaela vasakul küljel asuva vagaalnärviga. VNS stimuleerib intervalliliselt vagaalnärvi eesmärgiga vähendada hoogude sagedust ja intensiivsust.

Millal kaalutakse kirurgilist ravi?

Enne ajukirurgia ühe võimalusena arvestamist tuleb läbi kaaluda rida tegureid.

Kirurgilist ravi võib kaaluda järgmistel juhtudel

  • Proovitud on mitmeid epilepsiaravimeid ja hoogudest ei ole õnnestunud vabaneda.
  • Hood saavad alguse aju ühest piirkonnast.
  • Ajupiirkond on kirurgilisele sekkumisele juurdepääsetav ja eemaldatav ilma kõne, tugevust, kuulist jms olulisi funktsioone tõsiselt kahjustamata.
  • Tõenäosus operatsioonijärgselt hoogudest vabaneda on vastuvõetav

Teinekord võib epilepsiat põhjustada aju struktuurne probleem. See võib olla eksisteerinud juba sünnist saati ja annab ennast hiljem elu jooksul märku hoogudega, kuid selle põhjuseks võib olla ka elu jooksul trauma, insuldi, kasvaja või infektsiooni tulemusel tekkinud ajukahjustus. Kui testitulemused näitavad, et hood tekkivad ühes konkreetses piirkonnas, võib ajukirurgia olla heaks ravivõimaluseks.

Ligikaudu ühel viiest inimesest, kelle epilepsiahood saavad alguse ühest ajupiirkonnast, on normaalne MRI-ajupilt. Kui kõik teised testid viitavad samale ajupiirkonnale, võib samuti olla võimalik kirurgiline ravi. Sageli on vaja täiendavaid teste sh ajupildi teste või täiendavaid EEG-teste. Vähestel
inimestel tuleb EEG-test viia läbi otse ajust. Sellised salvestised võivad olla abiks, kui hoogude põhjuseks arvatakse olevat aju üldine piirkond, kuid hoogude alguskoha kohta võib olla vaja täpsemat teavet. Seda nimetatakse intrakraniaalseks EEG salvestamiseks.

Mõnedel väga noortel lastel, kellel MRI-skaneerimispildi ühel poolel on näha ebanormaalsust, võib olla enne kahe epilepsiaravimi täisproovimist vaja läbi viia uuring.

Mõned isikud, kelle epilepsiat seostatakse sünnipärase ühe poole nõrkusega (hemipleegia), võivad samuti kirurgiliseks raviks sobivad olla.

Kuidas toimub patsiendi sobivuse hindamine?

Epilepsia kirurgilisele ravile spetsialiseerunud keskusesse suunamisel läbib isik esialgse konsultatsiooni, millele järgneb põhjalik hindamine. Hindamine koosneb mitmest erinevast EEG-st, mille eesmärk on üldjuhul hoogude dokumenteerimine, ning mitmest erinevat tüüpi skaneerimisest,
mis on suunatud hoogude põhjuseks oleva ajupiirkonna kindlaks tegemisele. Isikud läbivad ka täieliku õppimishindamise, mis võib sisaldada veel täiendavaid skaneerimistüüpe. Nende eesmärgiks on teha kindlaks, kas isikul on probleeme mälu, kõne või õppimisega, ja kas kirurgia võiks mõnda neist ohustada. Patsient võib samuti kohtuda neuropsühhiaatriga, et teha kindlaks, millised võiksid olla operatsiooni tulemused ja kas neil on mingeid tujudega seotud probleeme

Seejärel arutab epilepsia kirurgilise ravi meeskond kõikide uuringute tulemusi, et teha kindlaks, kas kirurgia võiks olla lahenduseks ilma täiendavaid probleeme põhjustamata. Meeskond kohtub seejärel patsiendi ja tema perekonnaga, et selgitada tulemusi, pakutavat kirurgilist ravi, tõenäolisi positiivseid tulemusi ja samuti võimalikke ohte. Seejärel on patsiendi ja/või tema perekonna otsustada, kas nad soovivad edasi minna.

Kuidas toimub kirurgiline ravi

Epilepsia kirurgiline ravi võib toimuda 3 erineval moel.

  1. Eemaldades aju „halva“ osa.
  2. Eemaldades aju „halva“ osa ühenduse teiste ajupiirkondadega.
  3. Implanteerides elektrilise stimulaatori, mis elektrilise stimulatsiooni abil vähendab aju „halva“ osa / „halbade“ osade erutatavust

Kõrvalnähud

Oimusagaras epilepsia kirurgilise ravi üheks kõrvalnähuks võib olla mälu halvenemine. Selle mõju ulatus patsiendile sõltub mitmest tegurist, näiteks sellest, kas juba on märkimisväärne kahjustus, mis hõlmab ka hippokampust, ja kui hästi toimis mälu enne kirurgilist sekkumist. Teistel inimestel võib pärast kirurgilist ravi olla teatud raskusi õige sõna leidmisel või siis on neil probleeme meeleoluga. Väga oluline on saada aru, kellel võivad sellised kõrvalmõjud kõige tõenäolisemalt esineda, kuna sellisel juhul saab neid enne kirurgilise ravi arutamist nõustada. Kirurgilise raviga seotud ohte saab kõrvutada kontrollimatute hoogude jätkumisega seotud ohtudega.

Oluline on mõista, et epilepsia kirurgiline ravi ei too alati kaasa täielikku paranemist. Tegelikult tõenäoliselt ainult umbes pool kirurgilise ravi läbinud patsientidest vabanevad täielikult krampidest. Uuringud on näidanud, et väga palju sõltub ka sellest, kus piirkonnas hood tekivad ja kas aju MRI-lt on selgelt näha hooge põhjustavad haiguskolded, mida on võimalik täielikult eemaldada.

Oimusagara epilepsia korral, eriti kui tegemist on hippokampuse armistumisega, võivad kuni kaks kolmandikku kõikidest patsientidest nautida pärast kirurgilist ravi hoogudest vabanemist

JOONISEL on kujutatud MRI, millel on aju vasakul poolel näha hippokampuse skleroos (kollane nool). Hippokampus paistab parema poolega võrreldes vasakul väiksem ja samuti heledam.

Aju koosneb 100 miljardist närvirakust ja triljonist ühendusest. Hood võivad tekkida aju väikeses piirkonnas, kuid levida läbi nende paljude ühenduste edasi teistesse piirkondadesse ja laieneda lõpuks üle terve aju.

Epilepsia kirurgiline ravi toimib läbi hoogude tekkimise põhipiirkonna tuvastamise ja sellise piirkonna eemaldamise (tingimusel, et see pole oluliste funktsioonide, näiteks kõne ja liikumise jaoks kriitilise tähtsusega). Seda kutsutakse „teraapiliseks resektiivseks kirurgiaks“

Resektiivne kirurgia iga kord ei õnnestu, kuna alati ei ole võimalik teha kindlaks hoogude tekkimise piirkonda või siis võivad hood alata aju ühe piirkonna eemaldamisel teisest piirkonnast. Teinekord ei ole võimalik hoogude tekkimispiirkonda eemaldada, kuna see asub aju toimimise jaoks määrava tähtsusega alal.

Sellisel juhul võib kirurg võtta vastu otsuse lõigata läbi ühendused, mida mööda hoog edasi levib (kutsutakse „subpiaalseks transektsiooniks“). Sellised operatsioonid on üldiselt vähem edukad.

Mida teil tuleb arvesse võtta

Kui hood saavad alguse mitmest ajupiirkonnast (multifokaalsed hood) või kogu ajust tervikuna (generaliseerunud hood), siis pole resektiivne kirurgia üldjuhul võimalik. Selle asemel kasutatakse operatsioone hoogude vähendamiseks või parendamiseks, kuid hoogude täieliku lõpetamise tõenäosus
on märksa väiksem.

Teine täiskasvanutel kõige levinum fokaalne epilepsia on otsmikusagara epilepsia. Otsmikusagar on aju kõige suurem sagar ja selle olulisemateks ülesanneteks on keha motoorne funktsioon sh kõne, lühiajaline mälu ja tähelepanu. Kõigist otsmikusagara piirkondade ülesannetest ei ole veel täielikult aru saadud ja need osalevad keerukates inimkäitumistes ja emotsioonides. Eriti olukorras, kus MRI-lt ei ole haiguskollet näha, nõuab otsmikusagara kirurgiline ravi EEG elektroodide intrakraniaalset paigutamist aju peale ja/või sisse. Elektroodid paigaldatakse operatsioonisaalis ja patsiendid lähevad seejärel epilepsia uuringute osakonda, et ühendada elektroodid EEG masinaga ja salvestada hoogusid.

JOONIS; parema otsmikusagara epilepsia. Näha on mitut hoogude alguskoha määramiseks sügavale paigaldatud elektroodi. EEG jälgimine näitab hoo algust otsmikusagara sügavalt keskelt osast. Nool näitab kohta, kus hoog jäädvustati.

Joonis: vasaku otsmikusagara epilepsia. Joonis näitab patsiendi MRI arvutirekonstruktsiooni, millel on välja toodud vasak otsmikusagar. Parempoolsel pildil on näidatud sama aju pärast elektroodide paigaldamist aju pinnale hoo lähtekoha ja oluliste funktsioonide kindlaks määramiseks.

Pärast kirurgilist ravi

Hoogudeta eluga harjumine võib nõuda harjumist mitte ainult isikult endalt, vaid ka teda ümbritsevatelt inimestelt. Kirurgilise ravi läbivad perekonnad ja üksikisikud võivad vajada kohanemisel täiendavat toetust. Ravimi võtmine kestab vähemalt perioodi ja pole mingit garantiid, et võõrutusprotsessi saadab edu. Umbes 50% inimesi suudavad pärast operatsiooni ravimitest vabaneda, kui hooge enam ei esine.