e-pilepsy

Uusia hoitomuotoja saatavilla. Keskustellaan siitä, että kohtauksista voi päästä.

e-pilepsy-hankkeesta

E-PILEPSY on Euroopan-laajuinen hanke, jonka pääasiallinen tavoite on lisätä eri maiden kansalaisten tietämystä ja leikkauksesta sekä mahdollisuutta päästä epilepsialeikkaukseen. Epilepsialeikkaus on vakiintunut hoitomuoto sellaisten henkilöiden kohdalla, joiden fokaaliepilepsiaan lääkkeet eivät tehoa.

e-pilepsystä

Mitä epilepsia on?

Me kaikki voimme saada kohtauksen, ja noin yksi kahdestakymmenestä saa elämänsä aikana sellaisen. Jollakin ihmisillä aivojen esto- tai aktivointitasapaino on häiriintynyt, mikä johtaa toistuvien yleiskohtausten esiintymiseen. Tämä häiriö voi johtua useista eri syistä…

Epilepsia

Mikä on epilepsialeikkaus?

Tavallisimmin epilepsiapotilaille tehdään niin kutsuttu resektiivinen aivoleikkaus. Resektiivisessä epilepsialeikkauksessa poistetaan aivoista kohtauksia aiheuttava osa. Se tulee luonnollisesti hoitomuotona kyseeseen vain henkilöillä, joilla kohtaus käynnistyy tietyltä aivoalueelta. Tällaista kutsutaan fokaaliepilepsiaksi.

Epilepsialeikkaus

Hanke, jota rahoittaa European
Agency for Health and Consumers

Tietoa hankkeesta

E-PILEPSY on Euroopan-laajuinen hanke, jonka pääasiallinen tavoite on lisätä eri maiden kansalaisten tietämystä leikkauksesta sekä mahdollisuutta päästä epilepsialeikkaukseen.
Epilepsialeikkaus on vakiintunut hoitomuoto sellaisten henkilöiden hoidossa, joiden fokaaliepilepsiaan lääkkeet eivät tehoa. Lääkäreiden ja potilaiden keskuudessa ei kuitenkaan ole riittävästi tietoa todennäköisesti leikkauksestä hyötyvistä potilaista eikä epilepsialeikkauksen mahdollisista eduista

E-PILEPSY on perustanut hankkeen toimeenpanijaksi yhteenliittymän, johon kuuluu 13 kumppanuuskeskusta sekä lisäksi vielä 15 yhteistyökeskusta. Hankkeen pääasiallisena tavoitteena on kasvattaa niiden eurooppalaisten lasten ja aikuisten määrä, jotka paranevat vaikeahoitoisesta epilepsiasta lisäämällä Euroopan eri maissa mahdollisuuksia päästä optimaaliseen epilepsialeikkaukseen.

E-PILEPSY-hankkeen tavoitteita ovat:

  • tiedon saatavuuden edistäminen
  • hoitoarvioinnin saannin helpottaminen
  • arviointivälineiden kehittäminen
  • tutkimusanalyysien sekä koulutuksen parantaminen niiden henkilöiden keskuudessa, jotka ovat mukana epilepsialeikkaushoidon arviointityössä.

Mitä epilepsia on?

Me kaikki voimme saada kohtauksen, ja noin yksi kahdestakymmenestä saa elämänsä aikana sellaisen. Jollakin ihmisillä aivojen esto- tai aktivointitasapaino on kuitenkin häiriintynyt, mikä johtaa toistuvien yleiskohtausten esiintymiseen, tai tasapaino on häiriintynyt aivojen yhdessä osassa, mikä taas johtaa toistuviin fokaalikohtauksiin.

Tämä häiriö voi johtua useista eri syistä, joita ovat:

  • geeniperimä
  • syntymässä tapahtunut aivojen osittainen vamma
  • päävamma, aivoverenvuoto tai aivotulehdus
  • aivojen osan kehityshäiriö, joka johtuu aivokasvaimesta tai tietyistä aineista/alkoholista.

Epilepsia on melko yleinen: yksi henkilö kolmestakymmenestä sairastuu epilepsiaan, mutta kullakin hetkellä yksi henkilö alle sadasta kärsii siitä, koska monet paranevat. Noin kolmasosa epileptikoista ei saa apua epilepsialääkkeistä. Heille tarvitaan muita hoitomuotoja.

Mikä on kohtaus?

Aivot ovat monimutkainen elin, joka koostuu 100 miljardista toisiinsa yhteydessä olevasta hermosolusta. Ne käsittelevät ja tallettavat tietoa, ja tämä hermosoluverkosto luo ajatuksemme ja tunteemme, ohjaa liikkeitämme sekä aistii ympäristöämme.

Hermosoluissa on solun keho eli sooma, johon yhtyy useita tuojahaarakkeita eli dendriittejä. Ne havaitsevat tiettyjä kemikaaleja ja viejähaarakkeen eli aksonin. Kun hermosolu on kyllin “kiihtynyt”, se lähettää aksonia pitkin sähköimpulssin. Sen seurauksena eriytyneissä päätteissä vapautuu kemikaaleja, jotka voivat joko kiihdyttää muita hermosoluja tai estää niitä kiihtymästä.

Jos aivoissa vallitsisi vain kiihtymystila, kaikki hermosolut alkaisivat tulittaa yhdessä, jolloin syntyisi “sähkömyrsky”. Jos taas aivoissa esiintyisi vain estoa, ne lakkaisivat toimimasta. Siksi esto- ja kiihotustoiminen tasapaino on aivojen toiminnan kannalta hyvin tärkeä.

Kohtauksen aikana jokin häiritsee tätä tasapainoa, ja lopputuloksena on liiallinen kiihotus, jolloin syntyy “aivomyrsky”. Näin voi tapahtua yhdessä osassa aivoja, jolloin kyseessä on fokaalikohtaus, tai koko aivoalueella, jolloin puhutaan yleiskohtauksesta. Kun aivomyrsky käynnistyy yhdellä alueella, se voi levitä myös laajemmalle. Kohtauksen luonne riippuu sen alkamiskohdasta ja leviämisnopeudesta.

Jos kohtaus esimerkiksi alkaa alueelta, joka vastaa käden liikkeistä, se voi käynnistyä kyseisen käden nykimisenä, mutta kohtauksen levitessä kaikkia raajat saattavat alkaa nykiä, ja henkilö voi menettää tajuntansa. Tai jos kohtaus alkaa tunne-elämää säätelevältä aivoalueelta, saattaa henkilö aluksi kokea äkillistä, voimakasta pelkoa, ja sähkömyrskyn levitessä hän voi menettää tietoisuuden ympäristöstään.

Kohtaukset kestävät yleensä vain parisen minuuttia, ja jälkeenpäin aivotoiminta voi olla epänormaalia noin viidentoista minuutin ajan, jolloin henkilö on sekava ja hämmentynyt.

Mikä on epilepsialeikkaus?

Jos epilepsialääkitys ei pidä kohtauksia kurissa, joillekin potilaille voidaan harkita aivoleikkausta.

Tavallisimmin epilepsiapotilaille tehdään niin kutsuttu resektiivinen aivoleikkaus. Resektiivisessä epilepsialeikkauksessa poistetaan aivoista kohtauksia aiheuttava osa. Siten se tulee hoitomuotona kyseeseen vain henkilöillä, joilla kohtaus käynnistyy tietyltä aivoalueelta. Jos kohtaukset alkavat vain tietyltä aivoalueelta, sairautta kutsutaan fokaaliepilepsiaksi.

Erilaisissa resektiivisissä epilepsialeikkauksissa operoidaan eri aivoalueita sen mukaan, mistä kohtaukset käynnistyvät. Joissakin leikkauksissa saatetaan poistaa magneettikuvauksessa havaittu leesio – tätä kutsutaan leesionektomiaksi. Muissa leikkauksissa on kyse suuremmista aivoalueista. Ne voivat koskea kaikkia tai useimpia aivolohkoja. Aivot jakautuvat neljään parilliseen osaan:

  1. Otsalohko
  2. Päälaenlohko
  3. Takaraivolohko
  4. Ohimolohko

Ohimolohkoleikkaus

Yleisin aikuisille epilepsiapotilaille suoritettava resektiivinen aivoleikkaus tehdään ohimolohkoon. Ohimolohko sijaitsee aivojen kummallakin sivulla heti korvien yläpuolella. Sillä on tärkeä merkitys puheen, kuulon ja muistin toiminnassa. Siksi monilla ohimolohkoepilepsiasta kärsivillä on myös
muistiongelmia.

Ohimolohkon resektio tarkoittaa sitä, että ohimolohkon aivokudosta resektoidaan eli poistetaan, jotta epilepsian kohtauspesäke saadaan pois. Useimmiten kyseeseen tulee ohimolohkon anteriorinen eli etuosa sekä mesiaalinen eli syvä keskiosa. Syvässä osassa sijaitsee hippokampus-niminen rakenne, joka liittyy muistojen muodostamiseen.

Ohimolohkon resektio vaatii kraniotomiamenetelmällä tehdyn avausleikkauksen. Potilaan ollessa nukutettuna kirurgi avaa kallon, poistaa palan luuta ja vetää taakse duran, kovan aivoja suojaavan kalvon. Näin syntyy aukko, jonka kautta kirurgi poistaa aivokudosta erikoisinstrumenttien avulla. Tässä käytetään myös kirurgista mikroskooppia, jonka avulla kirurgi näkee kyseisen aivoalueen suurennettuna. Kirurgi toimii ennen leikkausta tehdyssä tutkimuksessa – sekä myös leikkauksen aikana – saadun tiedon pohjalta määritelläkseen tai kartoittaakseen reitin ohimolohkon oikeaan kohtaan. Kun aivokudoksen osa on poistettu, dura ja luu palautetaan paikoilleen, ja kallo ommellaan tai niitataan kiinni.

Muut kirurgiset toimenpiteet

Toinen kirurginen hoitotoimenpide on aivostimulaattorien asentaminen. Aivoihin asennettavat stimulaattorit ovat tällä hetkellä vilkkaan tutkimuksen aiheena. Yleisesti ottaen sellaisia voidaan harkita henkilöille, joiden kohdalla resektiivinen leikkaus ei tule kysymykseen. Syväaivostimulaatio (DBS) on kirurginen toimenpide, jossa aivoihin asennetaan tarkoin kohdistetut elektrodit. Niiden tarkoitus on lähettää aivoihin sähköimpulsseja. Tämä menettely saattaa helpottaa kohtauksia valituilla potilailla.

Huomattavasti yleisemmässä käytössä on vagaaliset hermostimulaattorit (VNS). Ne ovat pieniä, sydämentahdistinta muistuttavia laitteita, jotka asennetaan ihon alle vasemman solisluun alapuolelle. Laite yhdistyy elektrodin välityksellä kurkun vasemmalla puolella olevaan vagushermoon. VNS stimuloi vagushermoa tasaisin välein vähentäen kohtausten tiheyttä ja voimakkuutta.

Milloin leikkaus tulee kysymykseen?

Eräät tekijät on aina tutkittava ennen kuin voidaan sanoa, tuleeko aivoleikkaus kysymykseen tietyn potilaan kohdalla.

Leikkausta voidaan harkita, jos:

  • useita epilepsialääkkeitä on kokeiltu, mutta ne eivät ole poistaneet kohtauksia
  • kohtaukset syntyvät tietyllä aivoalueella
  • kyseiseen aivoalueeseen pääsee leikkauksella käsiksi, ja se voidaan poistaa aiheuttamatta vakavaa vahinkoa tärkeille toiminnoille, kuten
    puheelle, voimalle ja näkökyvylle.
  • kohtausten loppumiseen leikkauksen ansiosta on perustellut syyt uskoa.

Joskus epilepsian voi aiheuttaa rakenteellinen ongelma aivoissa. Sellainen voi olla synnynnäinen ja ilmetä myöhemmin kohtauksina, tai sen voi aiheuttaa myöhempi aivovamma, kuten tapaturma, aivoverenvuoto, kasvain tai infektio. Jos kohtaukset tuntuvat koetulosten mukaan syntyvän tältä tietyltä alueelta, aivoleikkaus voi olla hyvä hoitomuoto.

Noin yhdellä viidestä henkilöstä, joiden kohtauksen syntyvät yhdeltä aivoalueelta, on normaali aivojen magneettikuvaustulos. Jos muut kokeet viittaavat samaan aivoalueeseen, leikkaus voi myös olla mahdollinen. Usein tarvitaan muita kokeita, kuten aivojen kuvantamien tai lisää EEG-kokeita. Joillakin ihmisillä EEG-kuvat on otettava suoraan aivoista. Tällaiset kuvaukset voivat olla hyödyksi, jos aivojen yleisalueen epäillään olevan kohtausten aiheuttaja ja jos tarvitaan tarkempaa tietoa niiden syntykohdasta. Kyseessä on tällöin intrakraniaalinen EEG-kuvaus.

Joillakin hyvin nuorilla lapsilla, jos epänormaali löydös on magneettikuvan toisessa sivussa, tutkimus saatetaan tehdä ennen kahden epilepsialääkkeen kokeilemista.

Myös sellaiset potilaat, joilla on toispuolihalvaukseen (hemiplegia) liittyvä epilepsia, saattavat hyöytä leikkaushoidosta.

Kuinka potilaan soveltuvuus leikkaukseen arvioidaan?

Saatuaan lähetteen epilepsialeikkauksiin erikoistuneelle klinikalle potilaalle tehdään ensin alkukonsultaatio ja sen jälkeen täydellinen hoitoarviointi. Tähän liittyy useita erityyppisiä EEGtutkimuksia sekä useita kuvantamismenetelmiä, jotta kohtauksia aiheuttava aivoalue löytyisi. Potilaille
tehdään myös kattava oppimisarvio, johon myös liittyy erilaisia lisätutkimuksia. Tarkoitus on selvittää, onko potilaalla muistiin, puhekykyyn tai oppimiseen liittyviä ongelmia sekä voisiko leikkaus muodostaa niiden osalta jonkinlaisen riskin. Potilas saattaa tavata myös neuropsykiatrin, jonka kanssa keskustellaan potilaan toiveistaan leikkauksen suhteen sekä siitä, millaisia mielialaongelmia hänellä mahdollisesti on.

Sitten koko epilepsialeikkaukseen liittyvä työryhmä keskustelee tutkimusten tuloksista määrittääkseen, voidaanko leikkaukseen ryhtyä aiheuttamatta potilaalle lisäongelmia. Työryhmä tapaa potilaan ja hänen perheensä kertoakseen tuloksista, tarjolla olevasta leikkauksesta, sen todennäköisistä hyödyistä sekä mahdollisista riskeistä. Sitten potilas itse ja/tai hänen perheensä päättävät, haluavatko he ryhtyä leikkaukseen.

Mitä leikkauksessa tehdään

Epilepsialeikkaus voi toimia kolmella eri tavalla:

  1. poistetaan aivoista “huonoja” osia
  2. poistetaan aivojen “huonojen” osien yhteys muille aivoalueille
  3. asennetaan sähköinen stimulaattori, joka vähentää aivojen “huonojen” osien kiihtyvyyttä.

Oheisvaikutukset

Yksi ohimolohkon epilepsialeikkauksen oheisvaikutuksia voi olla muistin heikkeneminen. Kuinka paljon tämä vaikuttaa potilaaseen, riippuu siitä, onko hippokampus jo ennestään kärsinyt merkittävää vahinkoa ja kuinka hyvin potilaan muisti toimi ennen leikkausta. Joillekin saattaa tulla vaikeuksia löytää oikeaa sanaa, tai he voivat kärsiä mielialaongelmista leikkauksen jälkeen. On tärkeää ymmärtää, kuka potilas todennäköisimmin kokee näitä oheisvaikutuksia, jotta hänen kanssaan voidaan keskustella ennen kuin hän päättää ryhtyä leikkaukseen. Leikkauksen riskejä on aina punnittava vertailukohtana se, mitä riskejä jatkuvat kohtaukset tuovat tullessaan.

On tärkeää oivaltaa, että epilepsialeikkauksella ei aina saavuteta täydellistä paranemista. Todennäköisesti vain puolet leikkaushoitoa saaneista pääsee kokonaan eroon kohtauksista. Tutkimukset ovat osoittaneet, että hyvin paljon riippuu myös siitä, mistä aivojen osasta kohtaukset saavat alkunsa ja onko magneettikuvauksissa näkyvissä kohtauksia aiheuttava leesio, joka pystytään poistamaan kokonaan.

Ohimolohkoepilepsian kohdalla, etenkin jos hippokampuksessa havaitaan arpeutumista, jopa kaksi kolmannesta potilaista voi päästä kokonaan eroon kohtauksista leikkauksen jälkeen.

KUVA, jossa näkyy aivojen magneettikuvassa hippokampuksen vasemman puolen kovettuna (keltainen nuoli). Hippokampuksen vasen puoli näyttää pienemmältä ja myös vaaleammalta verrattuna oikeaan puoleen.

Aivoissa on 100 miljardia hermosolua, joiden välillä on biljoonittain yhteyksiä. Kohtaukset voivat syntyä pienellä aivoalueella mutta levitä näiden monien yhteyksien välityksellä muille alueille ja lopulta koko aivoihin.

Epilepsialeikkaus perustuu sen alueen identifioimiseen, jossa kohtaukset syntyvät edellyttäen, että kyseessä ei ole tärkeiden toimintojen, kuten puheen ja liikkumisen, kannalta kriittinen alue. Käytetty termi on “kuratiivinen, resektiivinen kirurgia”.

Resektiivinen kirurgia ei aina onnistu, koska aina ei pystytä paikallistamaan kohtauspesäkettä tai jos sen poistamisen jälkeen kohtauksia alkaa syntyä muulla alueella. Toisinaan ei ole mahdollista poistaa kohtauspesäkettä, koska se on elintärkeä aivojen toiminnan kannalta.

Kirurgi voi silloin päättää katkaista yhteydet, joiden välityksellä kohtaus leviää. Tämä on subpiaalinen transsektio. Tällainen leikkaus ei ole yleensä yhtä onnistunut.

Mitä pitää ottaa huomioon

Jos kohtaukset syntyvät useilla eri aivoalueilla (multifokaaliset kohtaukset) tai koko aivoalueella (yleiskohtaus), resektiivinen kirurgia ei yleensä ole mahdollinen. Sen sijaan leikkauksilla pyritään heikentämään kohtauksia, mutta niiden estämiseen kokonaan on paljon heikommat mahdollisuudet.

Toiseksi yleisin fokaaliepilepsian muoto aikuisilla on otsalohkoepilepsia. Otsalohkot ovat aivojen suurimmat lohkot, ja niiden tärkeimpiä toimintoja ovat kehon motorinen toiminta sekä puhekyky ja lyhytaikainen muisti ja huomiokyky. Joidenkin otsalohkoalueiden toimintaa ei täysin vielä ymmärretä, ja ne ovat osallisina ihmisen monimutkaisemmassa käyttäytymisessä ja tunteissa. Etenkin jos magneettikuvassa ei näy leesiota, otsalohkokirurgia vaatii usein intrakraniaalisia aivojen päälle ja sisään asennettuja EEG-elektrodeja. Nämä elektrodit asennetaan leikkaussalissa, minkä jälkeen
epilepsian valvontayksikössä EEG-laitteisiin kytkettyjen elektrodien välityksellä tallennetaan
kohtaukset.

KUVA: oikeanpuoleinen otsalohkoepilepsia, näkyvissä useita syviä elektrodeja, joiden avulla tarkkaillaan kohtauspesäkkeitä. EEG-jäljityksessä näkyy kohtauspesäke syvällä otsalohkon keskellä. Nuoli osoittaa, missä kohtaus rekisteröitiin.

Kuva: vasemmanpuoleinen otsalohkoepilepsia. Kuvassa näkyy potilaan magneettikuvan tietokonerekonstruktio, vasen otsalohko ympäröitynä. Samojen aivojen oikealla puolella näkyy elektrodiruudukko asennettuna aivoihin, jotta voitaisiin määrittää kohtauksen syntypaikka ja tärkeät toiminnot.

Leikkauksen jälkeen

Elämä ilman kohtauksia voi vaatia hieman totuttelua, ei vain potilaalta vaan myös hänen lähipiiriltään. Perheet ja leikkauksen kokeneet potilaat saattavat tarvita sopeutumiseen lisätukea. Lääkitystä jatketaan ainakin jonkin aikaa, eikä ole täyttä taetta siitä, että sen purkaminen onnistuu. Noin 50 % potilaista pystyy luopumaan lääkityksestä leikkauksen jälkeen, mikäli kohtaukset loppuvat kokonaan.