e-pilepsy

Nova zdravljenja na voljo. Pogovorite se z nami o možni osvoboditvi od napadov

O projektu e-pilepsy

E-PILEPSY je vseevropski projekt, katerega osnovni cilj je izboljšanje ozaveščenosti in dostopnosti kirurgije za epilepsijo v različnih državah. Operacija epilepsije je uveljavljeno ravnanje pri upravljanju posameznikov z fokalno epilepsijo odporno na zdravila.

O e-pilepsy

Kaj je epilepsija?

Vsi lahko imamo napad in približno eden od dvajsetih ljudje bo v svojem življenju imel napad. Vendar pa se pri nekaterih ljudeh ravnotežja inhibicije in vzbujanja skozi možgane moti, ki vodi do nastanka ponavljajočih generaliziranih napadov. Ta motnja je lahko posledica različnih razlogov…

Epilepsija

Kaj je operacija epilepsije?

Najpogostejše izvajana vrsta operacije možganov se imenuje resektivna operacija možganih. Resektivna operacija za epilepsijo se uporablja za odstranjevanje dela možganov ki povzroča epileptične napade, kar pomeni da se lahko uporablja le pri osebah pri katerih se napadi začnejo v enem delu možganov. To se imenuje fokalna epilepsija.

Operacija epilepsije

Projekt je odobrila Evropska agencija za zdravje in potrošnike

O projektu

E-PILEPSY je vseevropski projekt, katerega osnovni cilj je izboljšanje ozaveščenosti in dostopnosti kirurgije za epilepsijo v različnih državah.

Operacija epilepsija je uveljavljeno ravnanje pri upravljanju posameznikov z fokalno epilepsijo odporno na zdravila. Vendar pa še vedno obstaja pomanjkanje zavedanja o verjetnih kandidatov in morebitni koristi kirurgije epilepsije med zdravnikom in pacientom.

E-PILEPSY je vzpostavil konzorcij od 13 centrov kot pridruženih partnerjev, z nadaljnjih 15 centrov ki sodelujejo v pogonu tega projekta. Primarni pričakovani rezultat projekta je povečati število in delež med evropskih otrok in med odraslih, ozdravljenih od njihove ognjevzdržne epilepsije, z izboljšanjem zagotavljanja optimalnega operativnega zdravljenja epilepsije po vsej Evropi.

Aspekti projekta E-PILEPSY vključujejo:

  • izboljšanje dostopnosti informacijami
  • olajšanje napotitve za ocenjevanje
  • izboljšanje orodij za ocenjevanje
  • izboljšanje analize preiskav in tudi usposabljanje posameznikov na različnih lokacijah za sodelovanje pri ocenjevanju za kirurgijo epilepsije.

Kaj je epilepsija?

Vsi lahko imamo napad in približno 1 od 20 ljudje bo v svojem življenju imel napad. Vendar pa se pri nekaterih ljudeh ravnotežja inhibicije in vzbujanja skozi možgane moti, ki vodi do nastanka ponavljajočih generaliziranih napadov, ali je motena ravnotežja v enem delu možganov, ki vodi do večkratnih osrednjih napadov.

Ta motnja je lahko posledica različnih razlogov, med drugim:

  • geni osebe
  • poškodba dela možganov od rojstva
  • poškodba glave, možganska kap ali možganska okužba
  • del možganov ki se ne razvije pravilno, zaradi možganskega tumorja ali nekaterih drog/alkohola.

Epilepsija ni nič nenavadnega. Epilepsija se bo razvila pri 1 od 30 ljudi, vendar v vsakem primeru, manj kot 1 oseba na 100 ima epilepsijo, saj si veliko ljudi opomore. Približno ena tretjina ljudi z epilepsijo niso nadzorovani s antiepileptiki. Za te ljudi so potrebne druge oblike zdravljenja.

Kaj je napad?

Možgani so kompleksen organ, sestavljen iz več kot 100 milijard seboj povezani živčnih celic ki predelujejo in shranjujejo podatke. Ta mreža živčnih celic ustvarja naše misli in čustva, nadzoruje naše gibanje in zaznava naše okolje.

Živčne celice imajo glavno telo s vejami imenovanimi dendriti ki zaznavajo nekatere kemikalije in projicirajo vlaken imenovan akson. Ko se živčne celice dovolj “vzbude”, one sprože električni impulz navzdol aksona, ki povzroči sproščanje kemikalij na specializirane terminale, in te kemikalije lahko vzbude druge živčne celice ali lahko delujejo da preprečijo (inhibirajo) vzbujanje drugih živčnih celic.

Če bi vzbujanje bilo le v možganih, potem bi vse živčne celice začele aktivacijo skupaj, kar bi povzročilo “električno nevihto”. Če ne bi bilo veliko inhibicije v možganih, bi možgani prenehali delovati. Zato obstaja fino ravnotežje inhibicije in vzbujanja potrebno za delovanje možganov.

Med napadom, nekaj moti to ravnotežje kaj za posledico ima preveč vzbujanja in nato pa pride do “električne nevihte”. To se lahko zgodi v enem delu možganov, kaj se imenuje fokalni napad, ali v celotnih možganih, kaj se imenuje generalizirani napad. Ko električna nevihtami začne na enem območju, se lahko razširi na druge dele možganov. Narava napada je odvisna od tega kje se napad začne in kako daleč in kako hitro se širi.

Kot primer, napad se lahko začne v območju možganov katero kontrolira gibanja roke, ki vzrokuje trzanje te roke, ampak ko se napad širi, vsi udi se lahko začnejo trzati in oseba izgubi zavest, ali če se napad začne v območju za kontrolo čustva, lahko pride do nenadnega, močnega občutka straha, in kako se električna nevihta širi, oseba lahko izgubi ozaveščenost o svoji okolici.

Napadi ponavadi trajajo manj kot nekaj minut in po njih možgani morda ne morejo pravilno delovati do približno četrt ure, kar v temu obdobju vodi do zmede in dezorientacije

Kaj je operacija epilepsije?

Če antiepileptična zdravila ne kontrolirajo epileptične napade, za nekatere paciente se lahko šteje možganska operacija.

Najpogostejše izvajana vrsta operacije možganov se imenuje resektivna operacija možganih. Resektivna operacija za epilepsijo se uporablja za odstranjevanje dela možganov ki povzroča epileptične napade. To pomeni da se lahko uporablja le pri osebah pri katerih se napadi začnejo v enem delu možganov. Ko se napadi začelo v samo enem delu možganih, se to imenuje fokalna epilepsija.

Obstajajo različne vrste resektivne kirurgije za možgane ki se opravljajo v različnih delih možganov, odvisno od tega kje se napadi začnejo. Nekatere operacije vključujejo predvsem odstranitvijo lezije katero je moči videti na MR – to se imenuje lezionektomija. Druge operacije vključujejo večje dele možganov. One lahko vključujejo vse ali večino enega od režnja možganov. Možgani so razdeljeni na štiri parnih odsekov:

  1. Frontalni
  2. Parietalni
  3. Okcipitalni
  4. Temporalni režnji

Operacija temporalnih reženj

Najbolj pogost tip resektivne operacije možganov pri odraslih z epilepsijo se izvaja na temporalnemu režnju. Temporalni reženj se nahajata na obeh straneh možganov tik nad uho. On igra pomembno vlogo za jezik, sluh in spomin, in zato veliko ljudi s epilepsijo temporalnega režnja trpijo tudi zlasti težave s spominom

Resekcija temporalnega režnja pomeni da so možgani v temporalnemu režnju resecirani, ali odrezati, zaradi odstranitve fokusnih epileptičnih napadov. Najbolj pogosto vključena območja sta sprednji (frontalni) del temporalnega režnja in globoki del in mesialni (globoki srednji) deli temporalnega režnja. Globoki deli vsebujejo strukturo katera se imenuje hipokampus, ki sodeluje v oblikovanju spomin.

Resekcija temporalnega režnja zahteva izpostavljanje površine možganov z uporabo postopka imenovanega kraniotomija. Ko je pacient uspavan z anestezijo, kirurg naredi rez na lasišču, odstrani kos kosti in potegne nazaj odsek dura, trdo membrano ki prekriva možgane. To ustvarja odprtino v katero kirurg vstavi posebne instrumente za odstranitev možganskega tkiva. Uporabljajo se tudi kirurški mikroskopi da se kirurgu zagotovi povečan pogled na zadevno področje možganov. Kirurg uporablja informacije zbrane med predoperacijsko obravnavo, kot tudi med operacijo, da definira, ali začrta, pot na ustrezno območje temporalnega režnja. Po odstranitvi možganskega tkiva, se dura in kost fiksirajo nazaj na mesto, a lasišče se zašije z uporabo šivov ali sponk.

Drugi kirurški posegi

Drugo področje kirurškega posega je implantacija možganskih stimulatorjev. Stimulatorje za vnos v možgane se trenutno preiskuje. Na splošno, jih je treba upoštevati pri ljudeh kjer ni možnosti resekcijske operacije. Globoka možganska stimulacija (GMS) je kirurški postopek s katerimi pelje ki so vsajene v posebnih ciljnih področij možganov zagotavljajo kontrolirano električno stimulacijo. V izbranih ljudi ta postopek lahko omili napade

Veliko bolj pogosto se uporabljajo vagalni živčni stimulatorji. To so majhne naprave, podobne srčnim spodbujevalnikom, ki se vsadi pod kožo, pod levo ključnico. Tiste sta povezana skozi kabla na vagusni živec na levi strani vratu. VNS v intervalih stimulira vagusni živec da se zmanjša pogostost in intenzivnost napadov.

Ko se operacija upošteva?

Obstaja več dejavnikov ki jih je treba upoštevati preden je mogoče reči ali je možganska operacija možnost.

Operacija se lahko upošteva, če:

  • je bilo preizkušeno več antiepileptičnih zdravil in niso vodile do prenehanja napadov
  • napadi izvirajo iz ene regije možganov
  • je ta regija možganov dostopna za operacijo in jo je mogoče odstraniti ne da bi se resno poškodovalo pomembne funkcije kot so jezik, moč in vid
  • je verjetnost da po operaciji nebo več prišlo do napadov razumna.

Včasih epilepsijo lahko povzroči strukturni problem v možganih. To je lahko bilo prisotno že od rojstva, in se kasneje v življenju kaže z napadi, ali se lahko povzroči kasneje v življenju zaradi poškodbe možganov, kot so travma, kap, tumor ali okužba. Če rezultati testov kažejo da se zdi da napadi izhajajo iz tega določenega območja, možganska kirurgija je lahko dobra izbira.

Pri približno 1 od 5 oseb z epileptičnimi napadi ki izhajajo iz enega območja možganov imajo normalno snemanje možganov z MR. Če vsi drugi testi kažejo na isto območje možganov operacija je morda tudi mogoča. Pogosto je potrebnih več testov, vključno s preskusi snemanja možganov ali več EEG preskus. V nekaj ljudi bo morda EEG posnetke treba opraviti neposredno iz možganov. Taki posnetki lahko pomagajo če obstaja sum da je vzrok napadov v splošnem območju možganov, vendar so potrebne bolj natančne informacije o tem kje se napadi lahko začno. To se imenuje intrakranialno EEG snemanje.

Preden polnega preskušanja dveh zdravil proti epilepsiji pri nekaterih zelo majhnih otrocih, pri katerih je na eni strani snemanja MR videti abnormalnosti, lahko pride do napotitve za ocenjevanje.

Nekateri dodatni posamezniki z epilepsijo povezano s prirojeno šibkost navzdol eni strani (hemiplegija) morda tudi niso primerjeni za operacijo.

Kako se ocenjuje primernost pacienta?

Na napotitev centra specializiranega za operacije epilepsije, posameznik je treba opraviti začetno posvetovanje čemur sledi popolno ocenjevanje. To bo vključevalo več različnih vrst EEG snemanja, običajno zaradi dokumentiranja napadov, kakor tudi več vrst snemanja pri katerih je cilj najti področje možganov katero je odgovorno za epileptične napade. Posamezniki bodo tudi podvrženi celovitem ocenjevanju učenja. To lahko vključuje tudi dodatne vrste skeniranja. To je da se ugotovi ali posameznik ima kakršne koli težave z spominom, govorom ali učenjem, in da se ugotovi ali se z operacijo kater koli od tega lahko ogrozi. Posameznik se lahko sestane tudi z nevropsihiatrom da ugotovi kaj se lahko nadeja od operacije, kakor tudi da ugotovi vse morebitne težave ki jih lahko ima z razpoloženjem.

Celotna ekipa operacije epilepsije nato obravnava vse rezultate preiskav da ugotovi ali se operacija lahko ponudi brez povzročanja dodatnih težav. Ekipa se nato sestane z posameznikom in njegovo družino da opiše rezultate katere operacija lahko ponudi, verjetne koristi, kot tudi morebitna tveganja. Potem posameznik in/ali njihova družina odločijo ali želijo sprejeti operacijo.

Kako operacija funkcionira

Operacija epilepsije lahko funkcionira na 3 različne načine:

  1. Odstranitev “slabega” dela možganov
  2. Odstranitev povezave “slabega” dela na druga območja možganov
  3. Vsaditev električnega stimulatorja ki, s pomočjo električne stimulacije, zmanjšuje vzbujanje v “slabem(im)” delu(ima) možganov.

Stranski učinki

Eden od stranskih učinkov operacije epilepsije v temporalnemu režnju je lahko oslabitev spomina. Koliko to vpliva na pacienta je odvisno od številnih dejavnikov, vključno s tem koliko velika škoda obstaja na hipokampusu in kako dober spomin je oseba imela pred operacijo. Pri drugih ljudeh se lahko pojavijo nekatere težave pri iskanju prave besede, ali po operaciji imajo težave z razpoloženjem. Za osebe za katere je najbolj verjetno da pride do teh stranskih učinkov je pomembno da to razumejo, tako da jih se, pred premisleki o operaciji, lahko posvetuje. Tveganja operacije je treba pretehtati glede na tveganja nadaljevanja nekontroliranih napadov.

Pomembno se zavedati da operacija možganov za epilepsijo ne pomeni vedno popolno ozdravitev. V bistvu bo verjetno na splošno le polovica vseh ljudi ki so se zdravili nehali imeti napade. Študije so pokazale da je zelo veliko odvisno o temu od kjer napadi izvirajo in ali obstaja poškodba na možganih, jasno vidna na MR, ki povzroča epileptične napade, ki jih je mogoče v celoti odstraniti.

Pri epilepsiji temporalnega režnja, še posebej ko obstaja brazgotinjenje na hipokampusu, do dveh tretjin ljudi po operaciji nima več napadov.

SLIKA prikazuje MR možganov z sklerozo levega hipokampusa (rumena puščica). Hipokampus je videti manjši na levi strani in tudi svetlejši glede na desno stran.

Možgani so sestavljen iz 100 milijard živčnih celic z bilijonov povezav. Napadi se lahko pojavijo v majhnem delu možganov, potem pa skozi teh mnogih povezav razporedi na druga območja, in na koncu na celotno možgane.

Z operacijo epilepsije se najprej ugotovi glavno območje iz katerega nastane napad in se odstrani to območje (pod pogojem ono ni kritično za pomembne funkcije, kot sta govor in gibanje). To se imenuje “kurativna, resektivna operacija”.

Resektivna operacija ni vedno uspešna ker ni vedno mogoče lokalizirati kjer se napadi pojavijo ali se, ko se odstrani eno območje možganov, napadi začnejo pojavljati iz drugega območja. Včasih ni mogoče odstraniti območje iz katerega se pojavijo napadi, saj je v območju ki je ključnega pomena za delovanje možganov.

Kirurg se lahko, namesto tega, odloči za zmanjšanje povezav s katerimi se napadi širijo (tehnika se imenuje “subpialna transekcija”). Ta postopek je običajno precej manj uspešen.

Kaj treba upoštevati

Če napadi izhajajo iz več področij možganov (multifokalni napadi) ali iz celotne možgane (generalizirani epileptični napadi), nato resektivna kirurgija običajno ni mogoča. Namesto tega se uporabljajo operacije za izboljšanje ali ublaževanje napadov z veliko manjšo verjetnost za popolno ustavitev napada.

Druga najpogostejša fokalna epilepsija pri odraslih je epilepsija frontalnega režnja. Frontalni režnji so največji režnji možganov in nekatere pomembne funkcije frontalnega režnja so motorične funkcije, vključno z govorom in kratkoročnim spominom in pozornost. Nekatera območja čelnega režnja še nista znana in sta ni vključena v kompleksno človeško vedenje in čustva. Zlasti če ni vidnih poškodb na MR možganov, operacija frontalnega režnja pogosto zahteva nameščanje intrakranialnih EEG elektrod na in/ali v možgane. Te elektrode se nameščajo v operacijski sobi in pacienti potem pridejo na enoto za nadzor kjer se elektrode povezuje z EEG strojem kateri naj bi posnel napade.

SLIKA: epilepsija desnostransko frontalnega režnja, ki prikazuje več globokih elektrod postavljenih naj bi se posnel začetek napadov. EEG snemanje kaže začetek napada iz srednje globokega frontalnega režnja. Puščica kaže kjer je napad začel.

Slika: epilepsija levostransko frontalnega režnja. Slika prikazuje računalniško rekonstrukcijo pacientove MR možganov, z označenim levostranskim frontalnim režnjem. Na desni strani isti možgani prikazani so s nameščeno ploščico elektrod katere so nameščene neposredno na možgane naj bi se določilo začetek napada in pomembne funkcije.

Po operaciji

Življenje brez epileptičnih napadov lahko zahteva določeno prilagoditev, ne le za paciente ampak za vse okoli njih. Družine in ljudje ki so imeli operacijo včasih potrebujejo dodatno pomoč da se prilagodijo na to. Zdravila bojo še naprej jemali vsaj v enem obdobju, in ni nobenega zagotovila da bo izid bil uspešen. Približno 50% ljudi je po operaciji mogoče izključiti iz jemanja zdravil če nimajo več napadov.